Hemofili Nedir?
Hemofili, pıhtılaşma sistemindeki bozukluk nedeniyle kanamaların
normal şekilde durdurulamadığı nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır.1
Travma, kaza veya cerrahi girişimler sonrası oluşan tüm kanamalar
vücutta bulunan damar endoteli, trombositler ve pıhtılaşma faktörleri
sayesinde çok kısa sürede durdurulabilmektedir. Faktör VIII veya
Faktör IX’un kalıtsal olarak eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozuk
olması sonucu pıhtılaşma gerçekleşemez.1
Hastalığa neden olan gen X kromozomunda bulunduğu için sadece erkek
çocuklarında görülür, kız çocukları ise taşıyıcı olurlar. Hemofili
hastalarının yaklaşık % 65-70’inde ailenin önceki nesillerinde de
hastalık bulunmaktadır.1
Hemofilinin tipleri ortaya çıktığı yaşlara göre değişiklik gösterebilir:1
- Bebeklik döneminde emeklemeye bağlı dizlerde morarmalar, eklem
yerlerinde şişmeler ve burun kanamaları görülür. Bu sonuçların
oluşmasında yaralanma ve travmalar etkilidir.
- Çocukluk
döneminde genellikle ayak bileği, diz, dirsek eklemleri veya
çevresindeki kaslarda kanamalar görülür.
- Yetişkinlerde
eklem sakatlıklarının yanı sıra tüm vücutta kanamalar ve ağrı
görülür. Tedavi geciktiğinde kafa ve karın içi gibi hayati kanamalar
oluşabilir.
Çocuk küçükse evde bazı önlemler alınabilir:2
- Evde kesici ve sivri eşyalar bulunmamalıdır.
- Yatağı
yere yakın olmalıdır veya düşmeyeceği şekilde desteklenmelidir
- Varsa evin bahçesinde de travmalara karşı koruyucu önlemler
alınmalıdır.
- İlk tanıdan itibaren aile ve hasta yeterli
bilgiye sahip olmalı ve uzman bir hekim ile iletişim halinde
olmalıdır.
Referanslar
-
http://www.turkhemoder.org/sayfa/10/hemofili-nedir
(Son erişim tariihi: 10.04.2020)
-
http://egehemoder.org/Hemofili_Rehberi_2014.pdf
(Son erişim tariihi: 10.04.2020)