Edinsel Hemofili Hakkında

Edinsel Hemofili Nedir?

Edinsel hemofili bir çeşit “kanama bozukluğudur.”

Daha önce herhangi bir pıhtılaşma bozukluğu olmayan kişilerde, vücuttaki bir pıhtılaşma faktörüne kendiliğinden otoantikor (bakteri ya da virüsler yerine vücudun bağışıklık sisteminin kendi kendine geliştirdiği savunma hücreleri) gelişmesiyle ortaya çıkar.^1,2

Hemofili A ve B’nin aksine genetik bir bozukluğa bağlı olarak gelişmez. Yani doğuştan itibaren yoktur. Bu kişilerde “ciddi bir travma ile karşılaşıncaya veya cerrahi bir operasyon geçirinceye” kadar herhangi bir kanama belirtisi görülmeyebilir.³

Nadir görülmesine rağmen hayati öneme sahip bir hastalıktır.

Basit bir yumuşak doku kanamasından, uzuv kayıplarına ve ölüme kadar değişen sonuçları olabilir.¹

Kimlerde Görülür?

Edinsel hemofilinin aileden kaynaklı olması beklenmez. Her yaştan insanı etkilese de çoğunlukla ileri yaşlarda görülür.^1,4 Ortalama tanı konma yaşı 74 civarıdır.⁵

Gebelikle ilişkili durumlarda daha genç yaşlarda ortaya çıkar.¹ Kadın ve erkeklerde görülme sıklığı benzerdir.⁵ Çocuklarda görülme sıklığı erişkinlerdekinden daha düşüktür.¹

Risk Faktörleri Nelerdir?

Hastaların yarısında pıhtılaşma faktörüne karşı oluşan otoantikorun nedeni belli değildir.¹

Edinsel hemofili, vücudun bağışıklık sistemi pıhtılaşmaya yardımcı bir proteini bozduğunda da ortaya çıkabilir.⁴

Edinsel hemofili riskini artıran diğer faktörler;¹

• Otoimmun hastalıklar (romatoid artrit, lupus vb.)
• Kötü huylu tümörler
• Bazı kan hastalıkları
• Penisilin gibi bazı ilaçlara karşı gelişebilecek reaksiyonlar
• Psöriazis (sedef) gibi deri hastalıkları
• Astım ve KOAH (kronik obstruktif akciğer hastalığı) gibi solunum sistemi hastalıkları eşlik edebilir. 
• %10 kadarı ise gebelikle ilişkilidir.¹

Bu risk faktörlerine sahip olmaları kişilerin mutlaka edinsel hemofili hastası olacakları anlamına gelmez. Bu faktörlerin varlığı, risk faktörü taşımayan bir kişiye kıyasla hastalığa yakalanma ihtimalini artırabilir.⁴

Benzer şekilde bu risk faktörlerinden birine sahip olmadan da kişilerde edinsel hemofili gelişebilir.⁴

Belirtileri Nelerdir?

Hastaların 1/3’ünde kanamaların kontrolü için tedavi gerekmeyebilir. Ancak kanamaların şiddeti her hastada değişkendir. Hastaların 1/3’ünden fazlasında çoklu kanama atakları ortaya çıkmaktadır.²

Edinsel hemofili aşağıdaki şekillerde kendini gösterebilir:

• Geniş morluklar⁶
• Deri ve yumuşak dokuda kanamalar⁶
• Doğum sonrası ortaya çıkan vajinal kanamalar⁶
• Burun kanaması⁷
• İdrarda kan bulunması⁷
• Mide ve/veya bağırsak kanamaları⁷
• Kaslarda şiddetli kanamalar⁷
• Yumuşak dokuda kanama öbekleri⁷
• Kaslarda kanama öbekleri⁸

Tanı Nasıl Konur?

Tanı için aşağıdaki yöntemler kullanılabilir:⁴

• Fiziksel muayene
• Semptomlar
• Laboratuvar testleri
• Görüntüleme çalışmaları
• Gerekliyse biyopsi

Tanıyı koymak genelde zordur. Çünkü kişinin kendisinde ve ailesinde daha önceden bilinen bir kanama bozukluğu yoktur. Kanamalar konjenital (doğumsal) hemofiliden farklıdır ve ağırlıklı olarak cilt ve yumuşak dokulardadır.⁹

Kanamaların tanısında klinik değerlendirme ile çeşitli görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır.⁴

Aniden ortaya çıkan kanama ve morarma durumları varsa laboratuvar testleri yapılarak edinsel hemofili tanısı konur.¹

Anormal kanama ve morarmalar farklı pek çok durumda (yaralanmalar, dişe yapılan müdahaleler vb.) ortaya çıkabileceği için hastaneye ilk başvurulduğunda edinsel hemofili akla gelmeyebilir. Bu da tanıyı geciktirir. Bu nedenle belirtileri farkederek tanıyı hızlandırabilecek bir hematoloji uzmanının hastayı görmesi çok önemlidir.^1,10,11

Edinsel hemofili hayati tehdit oluşturabileceğinden hızlı tanı konması kritiktir.¹³

Nasıl Tedavi Edilir?

Edinsel hemofilinin tedavisi temelde kanamayı kontrol altına almayı ve varsa altında yatan nedeni ele almayı amaçlar.⁴

Bir hemofili uzmanına veya hematoloji kliniğine başvurulduğunda muayene ile birlikte hemen gerekli laboratuvar testleri yapılacaktır. Sonrasında tanı kesinleşirse acilen kanamayı durdurmaya yönelik tedaviye başlanacaktır. Ardından biraz daha uzun sürecek olan “ikinci aşama tedavi” başlayacaktır.¹

Bunların sonrasında edinsel hemofiliye eşlik eden başka bir rahatsızlık varsa onun tedavisine de başlanacaktır.¹

Hasta travmadan -hayati tehdit olmadığı sürece- cerrahi işlemlerden uzak tutulmalıdır.¹

Bu dönemde hayati önem taşıyan akut kanama atakları ortaya çıkabileceğinden (erken dönemde sindirim sisteminde ve akciğerde; geç dönemde ise kafa içinde ve karın zarında) çok dikkatli olunmalıdır.¹

Edinsel hemofilinin seyri, semptomların ve bulguların şiddetine ve beraberinde görülen hastalık ve olumsuz faktörlere göre değişir. Hafif hastalığı olan kişilerde hastalığın seyri daha iyidir. Yine de her hasta için ayrıca değerlendirilmelidir.⁴

Referanslar

1. http://www.thd.org.tr/thdData/Books/119/bolum-iii-edinsel-hemofili-a-tani-ve-tedavi-kilavuzu.pdf (Son erişim tarihi:05.03.2020)
2. http://kaplanlab.com/nht/acquired-hemophilia-ah/ (Son erişim tarihi:05.03.2020)
3. https://ankarahemofilidernegi.org/hemofili-disindaki-kanama-egilimi-hastaliklari/kalitimsal-olmayan-edinsel-kanama-egilimi/ (Son erişim tarihi: 03.03.2020)
4. https://www.dovemed.com/diseases-conditions/acquired-hemophilia/
5. Knoebl P, et al. J Thromb Haemost 2012;10:622-31.
6. Wang M, et al. Journal of Blood Medicine 2017:8 89–97.
7. Kessler CM and Knöbl P. European Journal of Haematology 2015;95(81):36-44.
8. Zeitler H, et al. Haemophilia 2010;16:95-101.
9. Kyaw TZ, et al. Turk J Hematol 2013;30:76-80.
10. Neutze, D and Roque, J. Clinical Evaluation of Bleeding and Bruising in Primary Care. Am Fam Physician. 2016;93(4):279–286.
11. Collins, P. et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes. 2010;3:161.
12. http://www.kanhastaliklari.org.tr/icerik.php?id=177&alt_id=288 (Son erişim tarihi: 05.03.2020)
13. Kruse-Jarres, R. et al. Acquired hemophilia A: Updated review of evidence and treatment guidance. Am J Hematol. 2017;92(7):695–705.